شنبه, ۱۰ آبان , ۱۳۹۳

بیماری کلیه پلی کیستیک

انتشار: ۵ بهمن ۱۳۹۱

کلیه پلی کیستیک و سالمبیماری کلیه پلی کیستیک یک ناهنجاری ارثی است که به پیدایش کیست هایی در کلیه ها می انجامد . این ناهنجاری سرطانی نیست و بیشتر بیماران مبتلا به آن تا بزرگسالی بی علامت هستند. پس از دوران بزرگسالی علائم این بیماری به آهستگی ظرف حداکثر ۲۰ سال آشکار می شوند و پیشرفت می کنند.
علائم بیماری کلیه پلی کیستیک
در مراحل اولیه وجود خون در ادرار (که ممکن است فقط با بررسی میکروسکوپی قابل شناسایی باشد)، عفونت های مکرر کلیه ، احساس وجود یا لمس توده ای در فضای شکم و فشارخون بالا از علائم این بیماری به شمار می روند اما اغلب بیماران تا زمانی که بر اثر اشتغال بخش اعظم بافت طبیعی کلیه ها به وسیله کیست ها نارسایی کلیه بروز نکند، شکایتی ندارند.
علائم نارسایی کلیه
درد کمر
خستگی و ضعف پیشرونده
سردرد
بوی ناخوشایند تنفس
تهوع ، استفراغ یا اسهال
احتباس مایعات ، به ویژه به صورت تورم اطراف مچ پا و چشم
تنگی نفس
درد قفسه سینه
خارش پوست
توقف قاعدگی در خانم ها پیش از سن یائسگی
علل بروز بیماری
این بیماری ارثی و علت آن ناشناخته است . از میان مهمترین عوامل زمینه ساز بروز این عارضه می توان به وجود سابقه بیماری در خانواده فرد اشاره کرد.
پیشگیری
بیماری کلیه پلی کیستیک در حال حاضر قابل پیشگیری نیست . در صورتی که سابقه ابتلا به این بیماری درخانواده شما وجود دارد، توصیه می شود به منظور کشف احتمال ابتلای خود با پزشک مشورت کنید. حتی اگر در حال حاضر سالم هستید نیز نباید از اهمیت و ضرورت پیگیری های پزشکی منظم غافل شوید. در صورت وجود سابقه خانوادگی این بیماری ، اکیدا توصیه می شود پیش از تشکیل خانواده و تصمیم گیری درباره تولید فرزندان ، مشاوره ژنتیک را در نظر داشته باشید.
پیش آگهی
بیماری پلی کیستیک کلیه در حال حاضر غیر قابل علاج محسوب می شود. مراقبت های طبی با درمان عوارض احتمالی دخیل در بروز این بیماری ، ممکن است سرعت پیشرفت آسیب کلیه را کاهش دهند.
تحقیقات علمی درباره علل و درمان این بیماری ادامه دارد که نوید بخش پیدایش درمان های موثرتر و نهایتا علاج قطعی بیماری است.
عوارض احتمالی
پیشرفت به سوی نارسایی کلیه
پیدایش سنگ کلیه
عفونت یا پاره شدن کیست ها
گلومرولونفریت به مجموعه ای از ناهنجاری های التهابی در مویرگ های گلومرولی گفته می شود که بر اثر واکنش دستگاه ایمنی بدن ایجاد می شوند. در این عارضه کمپلکس های آنتی ژن –آنتی بادی که در خون تشکیل می شوند، به فضای زیراندوتلیومی یا اپیتلیومی مویرگ های گلرومرولی راه می یابند و سبب جذب ماروفاژ ها و نوتروفیل ها به داخل گلومرول می شوند . همچنین تجمع لنفوسیت های T و افزایش واسطه هایی مانند اکسیدان های مشتق شده موضعی و پروتئازها در اندوتلیوم مویرگ های گلومرولی سبب افزایش التهاب و آسیب مویرگ های گلومرولی می شود. در این عارضه igG در دیواره موریرگ های گلومرولولی قابل تشخیص است. گلومرولونفریت ها را در دو نوع حاد و مزمن تقسیم بندی می کنند.
گلومرولونفریت حاد
گلومرولونفریت حاد شامل مجموعه ای از بیماری ها است که اکثر آنها ناشی از یک واکنش ایمونولوژیک هستند و به نوبه خود موجب پیدایش تغییرات التهابی در ساختمان گلومرول می شوند. کلومرولونفریت حاد بر دو نوع است:
۱-گلومرولونفریت پس از عوفنت استر پتوکوکی PSGN
این عارضه به طور معمول ۲۱ ساعت پس از یک عفونت تنفسی یا پوستی با استرپتوکوک بتاهمولیتیک بروز می کند. گلومرولونفریت متعاقب عفونت استرپتوکوکی در اغلب موارد ابتلای کودکان و در ۳۰ درصد موارد ابتلای بزرگسالان به نارسایی مزمن کلیه منجر می شود.
۲-گلومرولونفریت عفونی
ناشی از عفونت های باکتریایی، ویروسی یا انگلی در جای دیگری از بدن مانند قلب (اندوکاردیت باکتریایی ) است که طی چند روز پس از فرایند عفونی اولیه ایجاد می شود.
پاتوفیزیولوژی
در اکثر موارد گلومرولونفریت حاد تاریخچه ای از عفونت گلو به وسیله وسیله استرپتوکوک بتا همولیتیک با فاصله ۲-.۳ هفته قبل از شوع گلومرولونفریت وجود دارد. همچینین ممکن است در پی عفونت های پوستی و عفونتهای حاد ویروسی(مانند عفونت های دستگاه تنفسی فوقانی ، اوریون، زونا،هپاتیت B و HIV به وجود آید. در برخی بیماران داروها در بروز این فرایند نقش دارند و موجب رسوب ترکیب آنتی ژن- آنتی بادی در گلومرول می شوند. در سایر بیماران بافت کلیه به خودی خود مانند یک آنتی ژن داخلی عمل می کند.

تشخیص
آنالیز های ایمنوفلورسانت و مشاهدات با میکروسکوپ الکترونی در مورد ساز و کارهای ایمنی به شناخت ماهیت ضایعه کمک می کنند اما گاه تشخیص قطعی بدون بیوپسی کلیه امکان پذیر نیست.
تعیین تیتر آنتی استرپتولیزین o و آنزیم آنتی دی ان ای آز B به طور متوالی نشان دهنده بالا بودن سطوح این آنزیم ها در گلومرولونفریت بعد از عفونت استرپتوکوکی است .
بررسی های آزمایشگاهی
شمارش سلول ها خون ، آزمایش ادرار به دفعات برای تعیین وجود پروتئین یا سایر عناصر غیر طبیعی در ادرار ، جمع آوری و آزمایش ادرار ۲۴ ساعته و اندازه گیری تیتر آنتی بادی ضد استرپتوکوک از جمله بررسی های آزمایشگاهی مورد نیاز در تشخیص این عارضه به شمار می روند.
تظاهرات بالینی
هماچوری ،پروتئینوری، الیگوری، افزایش BUN و Cr سرم ، کم خونی (ناشی از احتباس مایعات)،بزرگ و متورم شدن کلیه ها ،آنسفالوپاتی ناشی از فشارخون بالا ، نارسایی احتقانی قلب ، سردرد، بی حالی و درد پهلو از شایع ترین تظاهرات بالینی گلومرولونفریت هستند.
در سالمندان ممکن است افزایش حجم در گردش و تنگی نفس، احتقان وریدهای گردن،کاردیومگالی و آدو ریوی نیز وجود داشته باشد.
درمان
شامل درمان نشانه ها و اقداماتی برای حفظ عملکرد کلیوی است.
گاه بر اساس علت گلومرولونفریت حاد ،تجویز دارو ضرورت می یابد. اگر احتمال عفونت استرپتوکوکی وجود داشته باشد ، پنی سیلین داروی انتخابی است اما ممکن است از سایر آنتی بیوتیک ها نیز استفاده شود.
در مرحله نارسایی کلیه و بالا رفتن ازت اوره خون ، لازم است در مرحله پروتئینی رژیم غذایی محدود شود.
اگر بیمار به افزایش فشارخون ،ادم ریوی و نارسایی احتقانی قلب دچار شود، بایس سدیم مصرفی وی زا نیز محدود کرد. برای مهار فشارخون بالا، تجویز دیورتیک با سایر داروهای ضد فشارخون ضروری است. استراحت طولانی مدت در بستر ارزش زیادی ندارد و سبب بهبودی بیمار و سرنوشت دراز مدت وی نمی شود.
گلومرولونفریت مزمن
مجموعه ای از بیماری ها با علل گوناگون را در بر می گیرد که با نابود کردن گلومرول ها و توبول ها از طریق فرایند های پاتولوژیک ، کلیه ها را کوچک و به شدت چروکیده می کند.
حملات مکرر گلومرولونفریت حاد ، نفرواسکروز ناشی از فشارخون بالا ، هایپرلیپیدمی ، اسکلروز گلومرولی ناشی از نوسانات فشارخون و صدمات توبولی مزمن در پیدایش این عارضه نقش دارند.

اتوفیزیولوژی
در این عارضه اندازه کلیه ها به یک پنجم مقدار طبیعی کاهش می یابد و بیشتر نسج کلیه به بافت فیبروزی تبدیل می شود. نوارهای بافت جوشگاهی باقیمانده کورتکس کلیه را خشن و نامنظم می کنند.
در گلومرول ها و توبول ها بافت های جوشگاهی متعدد تشکیل و شاخه های شریان کلیوی ضخیم می وشد که نتیجه این فرایند آسیب شدید گلومرولی است.
تظاهرات بالینی
در نوع شدید بیماری ممکن است فرد مبتلا طی سال ها هیچ نشانه ای نداشته باشد و بیماری به صورت اتفاقی در حین ارزیابی های تشخیصی برای یافتن علت فشارخون بالا یا افزایش BUNو کارتینین سرم کشف شود. گاه اولین علامت بیماری یک خونریزی شدید و ناگهانی از بینی ،سکته مغزی یا تشنج است. تورم خفیف در پاها در طول شب،کاهش وزن و قدرت بدن ، تحریک پذیری و افزایش نیاز به دفع شبانه ادرار، احساس طعم فلزی در دهان، سردرد، گیجی و اختلالات گوارشی نیز از علائم شایع هستند.
با پیشرفت گلومرولونفریت مزمن علائم و نشانه های نارسایی کلیوی و کاهش مزمن عملکرد کلیه آشکار می شوند که عبارت اند از اختلال در تغذیه بیمار، زرد شدن رنگ پوست ،ادم اطراف کاسه چشم ،ادم محیطی ،فشار خون بالا، خونریزی شبکیه، باریک شدن شریانچه ها و ادم پاپی ، رنگ پریدگی غشاهای مخاطی، کاردیومگالی، ریتم گالوپ ، اتساع وریدهای گردن،نارسایی احتقانی قلب، صدای رال در ریه ها، نوروپاتی محیطی همراه با کاهش رفلکس های عمقی تاندون ها وتغییرات حسی –عصبی که در مراحل آخر بیماری دیده می شود.
بررسی و یافته های تشخیصی
-هایپر کالمی به علت کاهش دفع پتاسیم و اسیدوز
-اسیدوز متابولیک به علت کاهش ترشح یون هیدروژن به وسیله کلیه ها و ناتوانی در تولید بیکربنات
-کم خونی ثانویه بر اثر کاهش تولید گلبول های قرمز
-هایپر آلبومینمی توام با ادم ثانویه به دفع پروتئین از طریق گلومرول های آسیب دیده
-افزایش سطح فسفر سرم بر اثر کاهش دفع کلیوی فسفر
-کاهش سطح کلسیم سرم
-هایپر منیریمی به علت کاهش دفع منیزیم
- اختلال در هدایت عصبی به علت ناهنجاری های الکترولیتی و اورمی
-در رادیوگرافی قفسه سینه ممکن است بزرگی قلب و ادم ریوی دیوه شود.
-گاه نوار قلب بیمار نرمال است اما ممکن است هایپرتروفی بطن چپ ناشی از فشارخون بالا و علائم اختلالات الکترولیتی (امواج T بلند ناشی از هاپیر کالمی ) وجود داشته باشد.

درمان
نشانه های بیمار مبتلا به گلومرولونفریت مزمن راهنمای دوره درمان است .
در صورتی که بیمار فشارخون بالا داشته باشد، محدودیت مصرف آب و نمک و نیز استفاده از داروهای ضد فشارخون و دیورتیک ها به منظور دفع حجم اضافه مایعات ضروری است. درمان فوی عفونت های ادراری برای جلوگیری از آسیب بیشتر کلیه ها در مراحل اولیه بیماری نیز اهمیت ویژه ای دارد. در مراحل پیشرفته ، دیالیز توصیه می شود.

کلیدواژه ها: ، ،


دیدگاه ها و نقطه نظرات


× 2 = دو